ERJ：肺血管阻力可预测与间质性胃病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺动脉冷却(PH)是许多慢性肺部疾病的类似肾衰竭，相比较是COPD和间质性哮喘(ILD)。 在这些情况下，PH 的发展与腹泻的过重和被害风险的增高有关。 在大多数慢性哮喘患儿之前，PH 的血液循环热力学更为严重程度为轻度至之前度，而一些患儿才会发展为重度 PH，目前假定为平均肺动脉受压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些血液循环热力学新标准是根据专家学者共识引入的，但并非基于可靠资料。

在与COPD相关的PH患儿之前，ZEDER 等人最近暗示，肺血管湍流 (PVR)>5WU 是出生率的最强血液循环热力学预期指标，作者建议使用该阈值来假定这组患儿的更为严重 PH。 我们一切都是告诉他这个阈值是否也适用范围于患有与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们比对了来自肺动脉冷却从新开始化疗的相对革命性住址 (COMPERA) 的资料。 便是，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 住址，它革命性地搜罗有关给与 PH 化疗的患儿的特征、化疗和结果的详细资料。 来自欧洲各国（波兰、比利时、柏林、雅典、匈牙利、佛罗伦萨、拉脱维亚、拉脱维亚、荷兰、匈牙利、瑞士和英国）的PH之前心参与其之前，共约80%的入组患儿来自柏林。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 月底 13 日至 2021 年 1 月底 21 日前夕从新化疗为 PH-ILD 的幼小患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺动脉楔受压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的肝脏热力学；

3) 至少一次据闻的随访。 连续资料以之前以此类推和第一和第三四分以此类推（Q1、Q3）回应，分类资料以数量和百分比回应。随访于 2021年4月底30日结束。

在截止日（2021 年 5 月底 1 日），COMPERA 资料源之前登记了 10651 名患儿，其之前 662 名患儿被不属于为 PH-ILD。 其之前，213 名患儿因以下原因被剔除：基线义诊前 6 个月底以上的 PH 化疗（n=73），年长 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的比对，PVR> 5 WU 是比较好的病因截止值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的比对之前，在 PVR 处看不到了幸存和非幸存之前间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的比对还暗示，随着 PVR> 5 WU，出生率显着增高。 同时，在本比对之前未发现当前基于 mPAP 的慢性哮喘更为严重 PH 假定具病因意义。 基于这些发现，同时受制于本次比对和以后比对的普遍性，我们认为 PVR> 5 WU 应该用于假定慢性哮喘患儿是否存有更为严重 PH。

撰文应是：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.